关于常压脑积水

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    什么是常压脑积水?

    常压脑积水(NPH)是脑脊液(CSF)的积累,导致脑室扩大,有时颅内压(ICP)很少或没有增加。在大多数NPH病例中,脑脊液吸收通路堵塞的原因尚不清楚。

    这种情况的名称,正常压力脑积水,源于所罗门·哈基姆博士1964年的一篇论文,该论文描述了脑积水的某些病例,在“正常”脑脊液压力存在的情况下,出现了三种神经系统症状——步态障碍(这通常是第一个症状)、痴呆、膀胱控制受损。这些发现是在持续压力记录技术可用之前观察到的。

    “正常压力”这个词是有误导性的,因为许多患者脑脊液压力的波动范围从高到低,并且在这些参数中是可变的。然而,常压脑积水(NPH)仍然是该疾病的常见名称。


    开发一组谁?

    NPH常见于老年人。

    • 据估计,超过70万美国人患有NPH,但只有不到20%的人得到了适当的诊断。
    • 如果没有适当的诊断测试,NPH经常被误诊为阿尔茨海默病或帕金森氏病、中风或其他神经退行性疾病。有时这些症状被错误地归因于“正常衰老”。
    • NPH是少数可以通过直接治疗改善的痴呆症病因之一。

    一组是由什么引起的呢?

    大多数NPH病例是特发性,意为原因不明(也称为主,一).

    NPH也可以作为已知原因的结果发展,在这种情况下,它被称为二,一.其中一些原因是头部损伤、颅骨手术、蛛网膜下腔出血、肿瘤或囊肿,以及硬膜下血肿、手术出血、脑膜炎和其他脑感染。值得注意的是,有些人可能出生时就患有脑积水,但直到晚年才出现症状。这些人可能完全没有受到损害,只是由于不相关的原因(例如,由于头部损伤)在CT或MRI扫描中发现了脑积水。目前尚不清楚无症状先天性脑积水患者最终发展为NPH症状的百分比。


    NPH有哪些症状?

    NPH的典型特征是三联征:步态障碍(行走困难)、认知障碍和膀胱控制障碍。这些症状可能不会同时出现,并可能在疾病的不同阶段出现不同程度的严重程度。

    • 步态障碍(行走困难)严重程度从轻微的不平衡到完全不能站立或行走。步态障碍的典型特征是缓慢、短步、宽步和拖步。跌倒会越来越频繁地发生,人们在下楼梯或下斜坡时出现问题。转弯通常伴随着一系列颠簸的短步,许多人会描述自己在接近路径上的物体时的犹豫,难以保持统一的步行速度,或有时无意中加速的趋势。平衡丧失的延迟或缺乏保护反应会导致摔倒的增加,走路时需要伸手到墙壁或家具上以保持平衡是很常见的。个人也可以描述一种沉重的脚的感觉,好像他们被磁力吸引到地板上——“磁性”步态,或者发现自己被卡住了,无法开始正常的步伐——“步态冻结”。一个步态障碍通常是最令人不安的症状,也可能是最先出现的症状。
    • 轻度痴呆(认知障碍)它被描述为对日常活动失去兴趣,健忘,情绪变化,难以处理日常任务,难以做出决定或多任务,以及短期记忆丧失。NPH是少数几种可治疗的形式之一痴呆
    • 尿失禁(膀胱控制障碍)轻症的典型特征是尿频和尿急,严重的则是膀胱完全失去控制或尿失禁。一些患有NPH的人从未表现出膀胱问题的迹象。

    了解更多,请看:从症状到诊断再到治疗


    如何诊断NPH ?

    NPH诊断困难的原因是,NPH的症状出现在老年人常见的其他疾病中,例如帕金森病(PD)、骨关节炎、周围神经病变和阿尔茨海默病(AD).NPH样症状可发生在阿尔茨海默病、血管性痴呆和帕金森氏病,或NPH可与AD或PD共病(伴发)。在NPH中,并非所有症状都同时出现。类似痴呆症的症状,行走问题和泌尿问题的组合(“经典的”哈基姆三联征-以所罗门·哈基姆,医学博士(50多年前首次定义NPH的临床医生)提醒医护人员注意NPH的可能性。然而,这三种症状可能需要数年时间才会出现(如果有的话)。三联征既不是诊断的必要条件,也不是充分条件。患者可能仅表现为步态障碍和NPH。另一方面,即使存在完整的三联征,如果没有进一步的辅助检查,也不能保证诊断无误,具体如下。

    当医疗保健专业人员怀疑可能有NPH时,他们可以通过提供及时转诊给神经学家或神经外科医生来提供帮助。通常进行下列一项或多项检查以确认诊断并评估患者是否适合接受外科治疗:

    脑成像检查发现心室扩大。

    计算机断层扫描(CT扫描)是一个可靠的程序诊断和协助处理脑积水。这是一项复杂的技术,x射线穿过病人的身体,然后由计算机生成内部结构的图像,在这个例子中是大脑。

    磁共振成像(MRI)和CT扫描一样,核磁共振成像是一种产生大脑图像的诊断技术,但与CT扫描不同的是,核磁共振成像不使用x射线/辐射。相反,核磁共振成像使用无线电信号和一个非常强大的磁铁来扫描病人的身体,然后这些信号由计算机形成图像。核磁共振是一种无痛的过程,没有已知的副作用。有两种类型的核磁共振扫描:

    • 单次快速旋转回波(也称为“快速脑核磁共振成像”),大约需要3分钟,很少需要镇静,它被用来评估心室大小。
    • 完整的核磁共振,需要30到60分钟,可能需要镇静,显示更多的细节。

    一些医生认为,脑脊液高流量通过导水管预测改善治疗NPH。核磁共振成像提供了比CT更多的信息,因此,在大多数情况下,核磁共振成像是首选的检测手段,但有心脏起搏器或某些其他金属植入物的人可能无法进行核磁共振扫描,因为这些设备可能会受到干扰。

    脑池造影术,比CT或MRI涉及更多,但应用并不广泛。通过注射示踪剂,突出了脑脊液的吸收。它包括将放射性同位素通过脊椎穿刺注射到下背部,以监测脑脊液在几天内的吸收情况。这个测试是在医院里做的。

    神经心理测试是确定和记录认知能力和认知问题的最准确的方法,可以帮助提供更准确的神经心理学和认知问题的诊断。测试包括回答问题和执行任务。

    • 评估个人的外表、情绪、焦虑水平和错觉或幻觉的经历。
    • 评估的认知能力包括记忆、时间和地点的定位、注意力、语言的使用以及执行一系列任务和遵循指示的能力。
    • 分析推理、抽象思维和解决问题。

    步态的评估由有执照的物理治疗师进行治疗在确定一个人的损伤程度方面通常是非常有用的。对于分流手术或内镜下第三脑室造口术后的随访患者,评估手术治疗的成功与否也很有用。

    腰椎脑脊液删除预测对分流的反应。当从下背部切除大量脑脊液(通常为30-40毫升)时,一种或多种NPH症状可能减轻或逆转。这种症状的改善与腰椎穿刺解释为外科分流将是临床有益的。值得注意的是,腰椎穿刺症状的逆转是暂时的,但提示植入分流管可能是有益的。

    • 腰椎穿刺(脊椎穿刺)可以估计脑脊液压力并分析液体。在局麻药下,一根细针穿过下背部的脊髓液腔。取50毫升脑脊液,观察脑脊液体积减少是否能暂时缓解症状。如果切除部分脑脊液能显著改善症状,即使只是暂时的,那么手术治疗很可能是成功的。作为筛查NPH试验的腰椎穿刺和小体积脑脊液切除的局限性在于,有些人在试验后可能只有很少或没有改善,但分流术仍可改善。当腰椎穿刺的反应是“阴性”或不确定时,进一步的评估可能是有帮助的。
    • 外部腰椎排水,也叫腰椎导管插入连续腰排水是腰椎穿刺的一种变体,在腰椎穿刺处留下一根细细的软管,称为导管,用来引流脑脊液。这种手术在医院进行,可以在数天内间歇或连续抽取脊髓液,以模仿分流术的效果。它还可以更准确地记录脑脊液压力。在间歇式引流方案下,病人在液体没有被排出时可以自由移动。随着时间的推移,脊髓液引流可以被认为是分流术的“试运行”,而无需实际进行分流手术。然而,由于它需要住院治疗,并有相关的风险,可能并不推荐所有患者使用。对这种脊髓液引流反应显著的人可能对分流手术有反应,这对于长期治疗NPH是必要的。一些医生主张使用压力结果来选择分流器类型或可编程和可调分流器的初始分流设置。
    • CSF流出阻力的测量是一项更复杂的测试,需要专门的临床环境。这项测试从腰椎穿刺开始,评估脑脊液吸收回流血液的阻塞程度。它需要同时输注人工脊髓液和测量脑脊液压力。如果计算出的电阻值异常高,那么病人很有可能通过分流手术得到改善,因为分流器模仿了身体正常的脑脊液引流路径的功能。
    • ICP监测脊椎压力监测在美国,通过手术将一个小型压力监测器通过颅骨插入大脑或脑室或腰部来测量颅内压。压力监测,无论是通过腰导管还是颅内方法,都需要住院。它可以检测压力波的异常模式以及低或高压力。即使脑脊液压力不高,也有可能发生NPH。如果要植入分流器,这个测试的结果也可以用来选择初始分流器压力。

    这些诊断测试帮助医疗专业人员确定患者NPH的存在和严重程度,以及潜在的治疗选择。如前所述,许多疑似NPH的患者可能还患有其他可产生类似症状的与年龄相关的神经疾病。现在可以通过专门的脑部扫描和脊髓液分析来估计阿尔茨海默病和帕金森氏病等潜在共病的存在。这些技术的使用可以帮助临床医生决定是否应该继续进行NPH治疗,特别是在腰椎穿刺或腰椎外引流术后的反应很小或不明确的情况下。


    如何治疗NPH ?

    NPH最常见的,通常也是唯一可用的治疗方法是外科植入分流器。在过去的5到10年里,新的诊断技术、更好的分流设计和对预后因素的识别改善了NPH治疗的患者选择和结果。虽然插入分流器是一个相对简单的神经外科手术过程,通常在一个小时内完成,但决定是否进行分流手术是复杂的。

    并联系统
    一个分流器脑脊液是一根插入脑室系统的柔性管,它将脑脊液的流量转移到身体的另一个区域,通常是腹腔,在那里脑脊液可以被吸收。分流器内的一个瓣膜维持脑脊液在正常水平和心室内的压力。

    内镜下第三脑室造口术
    一种叫做内镜下第三脑室造口术对于被诊断为导水管狭窄(位于大脑中的Sylvius导水管狭窄)的患者,可以考虑作为分流术的替代方案。在这个过程中,神经外科医生使用一个特殊的内窥镜创建一个替代的脑脊液通道,绕过大脑导水管的阻塞。

    导水管狭窄的确定可以通过MRI,成人ETV的成功是可变的,一些人接受了手术后需要分流手术来治疗他们的症状。临床试验目前正在探索ETV作为治疗NPH的方法。

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    管理一组

    NPH可用分流系统治疗。然而,这种手术过程可能会导致术后几天或数年后的并发症。最常见的并联的并发症除了硬脑膜下血肿外还有功能障碍和感染。

    故障的迹象和症状

    分流器故障的症状因人而异。重要的是要了解分流器植入前的症状,这样当分流器植入后症状复发时,你或你的护理人员能够通知你的医生。返回的症状可能是分流器阻塞或故障的迹象。NPH分流器失效的症状:

    • 困难/行走步态障碍
    • 认知挑战/轻度痴呆
    • 尿急或失禁
    • 沿分流道肿胀
    • 发烧(分流系统失效或感染的迹象)
    • 分流道发红(分流道失败或感染的迹象)

    术后预后如何?

    症状改善分流手术后治疗NPH受到很多因素的影响。据估计,超过80%的被正确诊断为NPH并筛查分流反应的患者的病情将迅速改善,尽管可能需要几周或几个月才能看到手术的全部好处。解决步态和平衡障碍的物理治疗对于帮助患者恢复安全独立的步态以及在社区中实现独立功能非常重要。

    早期诊断通常是治疗成功的标志,但即使是那些有症状多年的患者,治疗后也可能改善。

    你不是一个人。与NPH的旅程可能是令人沮丧和不可预测的。对于NPH患者及其护理人员来说,了解病情对管理护理至关重要。患有慢性疾病的人或照顾患有慢性疾病的父母或配偶的人都面临着巨大的压力。患有脑积水的成年人可能会怨恨他们对配偶、孩子或其他家庭成员的依赖。承认这种慢性和潜在的致残状况的情绪反应可以帮助所有相关的人。

    我们提供必要的工具和资源让你能更好地掌控自己的生活。全国有一个很大的社区通过脑积水协会参与并联系起来雷竞技注册官网支持你和你的家人。

    目前,人们对NPH的诊断和管理非常感兴趣,预计随着婴儿潮一代达到退休年龄及之后,该疾病的报告发病率将急剧增加。医生、医疗设备制造商和患者倡导者在不同层面上进行合作,以改进诊断方法、治疗技术和设备,并提高公众对NPH的认识。预计这些努力将使受这一状况影响的人们多年来生活质量有所提高。


    一组不及时治疗

    NPH的典型特征是进行性症状,需要在一定程度上进行干预。如果不治疗,症状可能会恶化并导致死亡。没有人能够预测症状的发展有多快,而且症状的严重程度可能每天都不同。

    对于症状非常轻微的患者,他们的医生可能会建议密切监测临床情况,而不是立即进行分流治疗。这种观点通常会让个人和家庭感到害怕,因为他们看到他们所爱的人在以前所未有的方式挣扎。但是,监测使医生能够确定诊断结果,并确定NPH是否是主要的医疗状况,或NPH是否发生了其他医疗状况。这一决定将影响治疗计划。

    一些患有NPH的个体可能不是治疗的候选者,尽管明确诊断为NPH。许多病人面对这种情况会寻求一种治疗方法第二或第三意见来自一位经验丰富的神经外科医生。一些个人可能不适合候选者的原因包括排除液体的检测证据、其他医疗条件的存在以及健康状况不佳。在这种情况下,医生将继续密切跟踪患者,并协助患者及其家属为症状的发展做好准备。这可能包括转介到社会工作或长者照顾管理服务机构,以及物理治疗,以评估他们目前的功能状态,并配备适应性设备,以协助他们的行动需要和降低跌倒的风险。


    2019年NPH咨询专家系列视频

    神经外科医生Mark Luciano博士和神经学家Abhay Moghekar博士回答了我们社区针对成年脑积水患者的常见问题。本期《问专家NPH》系列视频是通过我们的行业合作伙伴Codman的慷慨赞助而实现的,Codman是Integra生命科学的一部分,我们感谢他对这个重要项目的支持!




    研究和脑积水

    作为主要的私人资助者脑积水的研究在乡下,我们是投资研究为了改善结果,防止脑积水的发展,最终找到治疗方法。的成人脑积水临床研究网络(AHCRN)是一个开展脑积水临床研究以改善成人脑积水治疗的医院网络,包括儿童时期确诊的过渡性患者、成人时获得脑积水的患者和NPH患者。

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