关于正常压力脑积水

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    什么是正常压力脑积水?

    正常压力性脑积水(NPH)是脑脊液(CSF)的积聚,导致脑室扩大,有时颅内压(ICP)很少或没有增加。在大多数NPH病例中,脑脊液吸收途径的阻塞原因尚不清楚。

    这种情况的名称,正常压力脑积水,起源于萨洛蒙哈基姆博士1964年的论文,描述了一些脑积水的病例,其中一个三联症(一组三个)的神经症状出现在'正常'脑脊液压力-步态紊乱(通常是第一个迹象),痴呆,膀胱控制受损。这些发现是在连续压力记录技术可用之前观察到的。

    “正常压力”一词是误导,因为许多患者的脑脊液压力波动范围从高到低,在这些参数范围内是可变的。然而,正常压力脑积水(NPH)仍然是常见的名称的条件。


    谁开发NPH?

    NPH最常见于老年人。

    • 据估计,70多万美国人患有NPH,但只有不到20%的人得到了正确的诊断。
    • 如果没有适当的诊断测试,NPH常常被误诊为阿尔茨海默病或帕金森病、中风或其他神经退行性疾病。有时症状被误认为是“正常衰老”。
    • NPH是少数可以通过直接治疗改善的痴呆症病因之一。

    什么导致NPH?

    NPH的大多数病例是特发性,含义未知原因(也称为初级NPH).

    NPH也可以发展为已知原因的结果,在这种情况下,它被称为次级NPH.其中一些原因是头部损伤,颅外手术,蛛网膜下腔出血,肿瘤或囊肿,以及软骨血肿,手术期间出血,脑膜炎和其他脑感染。也很欣赏,有些人可以出生在脑积水中,但直到生命晚期直到患有症状。这些人可能完全没有受到影响,只有在CT或MRI扫描上鉴定出对不相关原因的MRI扫描(例如,因为头部伤害)的脑骨菌体。目前尚不清楚无症状先天性脑积水患者的百分比最终会产生NPH的症状。


    NPH的症状是什么?

    NPH的典型特征是三重症状:步态障碍(行走困难)、认知障碍和膀胱控制障碍。这些症状可能不是同时出现的,并且可能在疾病的不同阶段出现,严重程度不同。

    • 步态障碍(行走困难)严重程度从轻度失衡到完全不能站立或行走。步态障碍是典型的缓慢,短步,往往广泛的基础上,洗牌的性格。跌倒的发生频率越来越高,人们在下楼梯或下斜坡时会出现问题。转弯通常是由一系列急促的小步组成的,许多人会描述在接近其路径上的物体时的犹豫不决,难以保持均匀的行走速度,或者有时无意中加速的趋势。对失去平衡的延迟或缺乏保护性反应会导致跌倒的增加,而且走路时需要伸手去扶墙壁或家具以保持稳定是很常见的。个人也可以描述一种沉重的脚的感觉,好像他们被磁性吸引到地板上-“磁性”步态,或者发现自己被卡住,无法开始正常的步伐-“冻结步态”。A.步态骚扰通常是最麻烦的症状,可能是第一个变得明显。
    • 轻度痴呆(认知障碍)被描述为日常活动的兴趣丧失,忘记,情绪变化,难以处理日常任务,难以做出决策或多任务,以及短期记忆损失。NPH是少数可治疗的形式之一痴呆.
    • 尿失禁(膀胱控制障碍)在轻度病例中,典型的特征是尿频和尿急,而在严重病例中则是膀胱完全失控或尿失禁。一些患有NPH的人从来没有表现出膀胱问题的迹象。

    了解更多信息,请观看:从症状诊断治疗的症状.


    如何诊断NPH?

    是什么让NPH的诊断困难是NPH的症状发生在老化人群中常见的其他条件下,例如帕金森病骨关节炎、周围神经病变和阿尔茨海默病. NPH样症状可发生在阿尔茨海默氏症、血管性痴呆和帕金森氏症中,或者NPH可能与AD或PD共病。在NPH中,并非所有的症状都同时出现。痴呆样症状、行走问题和泌尿系统问题的结合(“经典”哈基姆三联症——以Salomon Hakim,医学博士,这位50多年前首次定义NPH的临床医生)提醒医护人员注意NPH的可能性。然而,这三种症状都可能需要数年才能出现(如果有的话)。三位一体既不必要也不足以作出诊断。一个可能只表现为步态障碍和NPH。另一方面,即使存在完整的三元组,如果没有进一步的辅助测试,也无法确定诊断结果,详情如下。

    当医护人员怀疑可能是NPH时,他们可以通过提供一个及时转诊给神经学家或神经外科医生来提供帮助。通常进行以下一项或多项检查,以确认诊断并评估患者是否适合接受外科治疗:

    脑成像检查发现心室增大。

    计算机断层扫描(CT扫描)是诊断和辅助治疗脑积水的可靠方法。这是一项复杂的技术,x射线束通过病人的身体,内部结构的图像,在这种情况下,大脑,是由计算机制作的。

    磁共振成像(MRI)如CT扫描,是一种诊断技术,其产生大脑的图像,但与CT扫描不同,MRI不使用X射线/辐射。相反,MRI使用无线电信号和一个非常强大的磁体来扫描患者的主体,然后通过计算机形成信号。MRI是一种无痛的程序,没有已知的副作用。有两种类型的MRI扫描:

    • 单次拍摄快速旋转回声(也称为“快速脑MRI”)它大约需要3分钟,很少需要镇静,用于评估心室大小。
    • 完整的核磁共振成像它需要30到60分钟,可能需要镇静,显示了更多的细节。

    一些内科医生认为,脑脊液通过导水管的高流量预示着NPH治疗的改善。MRI提供的信息比CT更多,因此,在大多数情况下,MRI是首选的检查方法,但有心脏起搏器或某些其他金属植入物的人可能无法进行MRI扫描,因为这些设备可能会受到干扰。

    CISTernograph.与CT扫描或MRI相比,其涉及面更广,应用不广。通过注射示踪剂,它突出了脑脊液的吸收。它包括通过脊椎穿刺将放射性同位素注入下背部,以便在几天内监测脑脊液的吸收情况。这个测试是在医院里做的。

    神经心理测试是确定和记录认知强度和问题的最准确方法,有助于对神经心理学和认知问题的范围提供更准确的诊断。测试包括回答问题和执行任务。

    • 评估个人的外表,情绪,焦虑水平和妄想或幻觉的经验。
    • 认知能力,如记忆,时间和地点的定位,注意力,语言的使用,以及执行一系列任务和遵循指示的能力进行评估。
    • 分析了推理,抽象思维和解决问题。

    步态评估由持有执照的物理治疗师进行的测试通常对确定个人的损伤程度非常有用。对于分流手术或内镜下第三脑室造瘘术后的随访患者,评价手术治疗的成功与否也有一定的参考价值。

    腰椎脑脊液切除术预测对分流的反应。当大量脑脊液(通常为30-40 cc)从下背部区域取出时,一个或多个NPH症状可能减轻或逆转。这样的症状改善与腰椎穿刺被解释为意味着手术分流将是有益的临床。值得注意的是,腰椎穿刺术后症状的逆转是暂时的,但表明分流术可能是有益的。

    • 腰椎穿刺(脊椎穿刺)可以估计脑脊液压力和分析液体。在局部麻醉下,一根细针进入下背部的脊髓液空间。取下50毫升脑脊液,观察脑脊液容量的减少是否能暂时缓解症状。如果切除一些脑脊液能显著改善症状,甚至是暂时的,那么手术治疗很可能是成功的。腰椎穿刺和切除少量脑脊液作为NPH筛查试验的一个局限性是,有些人在试验后可能几乎没有改善,但分流后仍可能改善。当腰椎穿刺反应为“阴性”或不确定时,进一步的评估可能会有所帮助。
    • 腰椎外引流,也称为腰导管插入腰椎持续引流,是腰椎穿刺术的一种变体,在腰椎穿刺术中,一根称为导尿管的细而灵活的管子被留在原位以引流脑脊液。这项手术是在医院进行的,可以在几天内间歇性或连续地清除脊髓液,以模拟分流的效果。它还可以更准确地记录脑脊液压力。采用间歇式引流方案,当液体未被排出时,患者可以自由活动。随着时间的推移,脊髓液引流可以被认为是分流的“试驾”,而不需要进行分流手术。然而,因为它需要住院治疗并且有相关的风险,所以不建议所有患者都使用它。对这种脊髓液引流有显著反应的人很可能对分流手术有反应,这对于NPH的长期治疗是必要的。一些医生主张使用压力结果来选择分流类型或可编程和可调分流的初始分流设置。
    • 脑脊液流出阻力的测定是一个更复杂的测试,需要一个专门的临床设置。这个测试从腰椎穿刺开始,评估脑脊液吸收回血液的阻塞程度。它需要同时输注人工脊髓液和测量脑脊液压力。如果计算出的阻力值异常高,那么患者很有可能通过分流手术得到改善,因为分流模拟了人体正常脑脊液引流途径的功能。
    • 为了ICP监测脊柱压力监测一个小型的压力监护仪通过颅骨插入大脑或脑室或腰椎区域来测量颅内压。压力监测,无论是通过腰椎导管或颅内方法,需要入院。它可以检测压力波的异常模式以及低压或高压。即使脑脊液压力不高,NPH也有可能发生。如果正在植入分流器,该测试的结果也可用于选择初始分流器压力。

    这些诊断测试有助于医学专业人员在确定是否存在和严重的NPH患者,以及潜在的治疗方案。如前所述,许多疑似NPH的患者也可能患有其他与年龄相关的神经系统疾病,这些疾病可能会产生类似的症状。像阿尔茨海默氏症和帕金森氏症这样的潜在共病的存在现在可以通过专门的脑部扫描和脊髓液分析来估计。使用这些技术可以帮助临床医生决定是否应该继续进行NPH治疗,特别是如果腰椎穿刺或腰椎外引流术后的反应很小或模棱两可。


    如何治疗NPH?

    NPH最常见的,也是唯一有效的治疗方法是外科植入分流术。在过去的五到十年中,新的诊断技术、更好的分流设计和对预后因素的认识改善了NPH治疗的患者选择和结果。虽然分流术的插入是一个相对简单的神经外科手术,通常在不到一个小时内完成,但决定接受分流术是复杂的。

    分流系统
    A.分流器是一种放置在大脑心室系统的软管,它将脑脊液的流量转移到身体的另一个区域,通常是腹腔,在那里它可以被吸收。分流术中的瓣膜维持脑脊液在正常水平和脑室内的压力。

    内镜下第三脑室造瘘术(ETV)
    一种叫做内窥镜第三脑膜术(ETV)可能被认为是一个替代分流的人诊断为导水管狭窄,狭窄的导水管位于大脑。在这个过程中,神经外科医生使用一个特殊的内窥镜创造一个替代的脑脊液通道,绕过大脑导水管阻塞。

    导水管狭窄的确定可以通过磁共振成像来进行,成人ETV的成功率是可变的,一些后来接受手术的人需要分流手术来治疗他们的症状。临床试验目前正在探索ETV作为NPH的治疗方法。

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    管理NPH.

    NPH可采用分流系统治疗。然而,这种手术会在术后几天或几年后导致并发症。最常见的分流并发症功能不全、感染以及硬膜下血肿。

    故障的迹象和症状

    分流故障的症状因人而异。在分流术前注意你的症状是很重要的,这样你或你的护理者就能在分流术后症状复发时提醒你的医生。复发症状可能是分流阻塞或故障的迹象。NPH分流失败的症状:

    • 难以走路/步态干扰
    • 认知挑战/轻度痴呆症
    • 尿急或尿失禁
    • 分流道膨胀
    • 发热(分流失败或感染的迹象)
    • 分流道沿线发红(分流失败或感染的迹象)

    手术后的预后如何?

    症状改善在分流手术后,治疗NPH受到许多变量的影响。据估计,超过80%的人患有NPH并筛选分流响应性的人将在其状况中迅速改善,尽管可能需要数周或数月才能看到程序的全部益处。要解决步态和平衡障碍的物理治疗对于协助返回安全和独立的步态以及在社区中独立运作的进展是很重要的。

    早期诊断通常是成功治疗的指标,但即使这些患有多年症状的患者也可能会改善治疗。

    你不是一个人。NPH的旅程可能令人沮丧和不可预测。对于那些患有NPH的患者和他们的护理者来说,了解病情对于管理护理是至关重要的。与慢性病一起生活或照顾慢性病的父母或配偶对所有相关人员来说都是一种压力。患有脑积水的成年人可能讨厌他们对配偶、孩子或其他家庭成员的依赖。承认对这种慢性和潜在的致残状态的情绪反应可以帮助所有相关人员。

    我们提供必要的工具和资源使你能更好地控制自己的生活。全国有一个庞大的社区,通过脑积水协会参与和联系,准备雷竞技注册官网支持你和你的家人。

    目前,人们对NPH的诊断和治疗非常感兴趣,预计随着婴儿潮一代达到退休年龄及以后,这种疾病的报告发病率将急剧增加。医生、医疗设备制造商和患者倡导者正在多个层面上进行合作,以改进诊断方法、治疗技术和设备以及公众对NPH的认识。预计这些努力将使受这种情况影响的人多年来的生活质量得到改善。


    NPH未治疗

    NPH的典型特征是进行性症状,需要一定程度的干预。未经治疗,症状可能恶化并导致死亡。没有人能够预测症状进展的速度,而且症状的严重程度可能每天都在变化。

    对于症状非常轻微的患者,他们的医生可能主张密切监测临床情况,而不立即进行分流术治疗。这一主张往往令个人和家庭感到恐惧,因为他们看到自己的爱人以前所未有的方式挣扎。然而,通过监测,医生可以确定诊断结果,并确定NPH是否为主要疾病或NPH是否存在其他疾病。这个决定将影响治疗计划。

    尽管确诊为NPH,但一些NPH患者可能不是治疗的候选者。许多面对这种情况的病人寻求治疗第二或第三意见从NPH中经历的神经外科医生。个人可能不是候选人的一些原因包括从测试去除液体,其他医疗条件的存在和健康状况不佳的证据。在这种情况下,医生将继续仔细遵循患者并协助个人和他们所爱的人准备症状的进展。这可能包括对社会工作或长老护理管理服务以及物理治疗的推荐,以评估他们目前的功能状态和自适应设备,以协助流动性需求并降低跌倒风险。


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    神经外科医生MarkLuciano博士和神经学家AbhayMoghekar博士回答了我们社区针对成人脑积水患者的常见问题。通过我们的行业合作伙伴Codman(Integra Lifesciences的一部分)的慷慨捐助,我们感谢他支持这一重要项目,这一系列的“询问专家NPH”视频成为可能!




    研究与脑积水

    作为主要的私人基金脑积水研究在乡下,我们投资研究为了改善预后,防止脑积水的发展,最终找到治疗方法。这个成人脑积水临床研究网络(AHCRN)是一个对脑积水进行临床研究的医院网络,以改善成人脑积水的治疗,包括儿童时期诊断的过渡期患者、成人时期获得脑积水的患者和NPH患者。

    你可以成为研究的一部分。注册HAPPIER,全国唯一的脑积水患者注册中心,帮助我们的医生和科学家更好地为您服务!

    脑积水协雷竞技注册官网会定期支持我们的科学家和医生,协助收集数据,通过调查,以及通过帮助登记病人在当前的研究研究性学习.


    你可以信任的信息!本文由脑积水协会出版,版权所有2021。我们要感谢以下个人的宝贵贡献和专家意见:詹姆斯B。Golomb雷竞技注册官网医学博士和Sharon Hayden医学博士。